純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干組細胞受到不同的病理因子影響發(fā)生改變，進而引起的單純性紅細胞減少性貧血，根據其病因這種疾病可以分為先天性和后天性兩類。
先天性純紅細胞再生障礙性貧血是指由于遺傳所導致的。后天性純紅細胞再生障礙性貧血包括原發(fā)、繼發(fā)兩大類。繼發(fā)性純紅細胞再生障礙性貧血主要由藥物相關型，感染相關型，自身免疫病相關型，淋巴細胞增殖性疾病相關型，部分隨即惡性克隆性疾病相關型，以及急性再生障礙危象等。
什么是純紅細胞再生障礙性貧血？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內科
2018-07-19 2988次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7866次
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什么是再生障礙性貧血？再生障礙性貧血是一種并不常見的骨髓衰竭性疾病，它的發(fā)病率一般在中國人群十萬分之幾左右，這個發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經常容易感染等等。實際上這些臨床癥狀的發(fā)生，主要都是由于骨髓造血衰竭導致的造血衰竭，就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長苗了，所以這個就是骨髓里的這種造血細胞減少、不生長了，那么這個就叫再生障礙性貧血。
02:30
盧學春
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2018-04-23 21335次
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急性純紅細胞再生障礙性貧血這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發(fā)病機制多數(shù)與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。語音時長 1:19”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 1584次
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純紅細胞再生障礙性貧血分類純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細胞受到了不同的病理因子影響發(fā)生改變，進而引起單純紅細胞減少性貧血，根據病因，這個病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細胞再生障礙性貧血，包括原發(fā)和繼發(fā)兩亞類。原發(fā)性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細胞的抗體；繼發(fā)性的純紅再生障礙性貧血是指繼發(fā)于某些因素，比如藥物相關性的，感染相關性的：包括繼發(fā)于病毒細菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡；包括繼發(fā)于淋巴細胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細胞瘤，淋巴細胞白血病等等。另外，還有包括繼發(fā)于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。語音時長 01:47”
徐曉燕
副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院
2019-08-16 2403次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2502次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2501次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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再生障礙性貧血是什么細胞性貧血再生障礙性貧血是正細胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進行診斷，確診后需要積
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-10-24 97次
