左心室致密化不全是一種較少見的先天性疾病，有家族發(fā)病的傾向。特征包括左心室擴大，收縮舒張功能減退，左心腔內有豐富的肌小梁，和深陷其中的隱窩交織成網狀，其間有血流通過，伴有或不伴有右心室的受累。
病理檢查發(fā)現(xiàn)從心底到心尖致密心肌逐漸變薄，心間最薄處幾乎沒有致密的心肌組織，受累的心室腔內顯示有多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可以達到外三分之一的心肌。
擴張型心肌病的左心室腔內沒有豐富的肌小梁和交織成網狀的隱窩，超聲檢查有利于兩者的鑒別診斷。
擴張型心肌病與左心室致密化不全鑒別
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內分泌科
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劉春萍
主任醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復醫(yī)院
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左心室致密化不全心肌病對于左心室致密化不全心肌病，主要是以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的與基因相關的遺傳性性疾病，考慮主要是基因遺傳以及突變導致的這種左心室致密化不全心肌病。在臨床上對于這種情況偶爾能夠遇見，但是發(fā)病率相對來說不高，一旦發(fā)現(xiàn)的話就應該嚴密的注意，因為這種疾病會逐漸的向前發(fā)展，發(fā)展的一定階段患者就會出現(xiàn)心衰，心律失常，在臨床表現(xiàn)上著就是心衰會出現(xiàn)缺氧性疾病，另外心肌收縮力下降，患者會出現(xiàn)乏力胸悶，氣喘，雙下肢水腫，再就是會誘發(fā)各種心律失常，尤其是室性早搏甚至引室速室顫這樣的疾病。還有可能會導致血栓栓塞，是因為心室擴大以后，血流緩慢容易導致血栓的形成。在治療方面的話，主要就是營養(yǎng)心肌、改善心肌代謝，強心利尿擴血管，嚴重的心律失常需要手術，另外還可以選擇外科手術，到了末期可以進行心臟移植。語音時長 1:38”
張化勇
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張化勇
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柳瑞
副主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
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