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• 噬血細胞綜合征是怎么引起的

  噬血細胞綜合征，它的原因有很多，一般有感染性的，有自身免疫性疾病的，還有就是腫瘤相關性的?？偠灾鞘沟?，孩子的免疫系統(tǒng)出了問題，不能夠清除惡性增殖的淋巴細胞，單核巨噬細胞系統(tǒng)，就一個勁的增殖，然后就出現(xiàn)了肝脾腫大。同時免疫失調(diào)的這些細胞，又釋放了大量的細胞因子。根據(jù)釋放的細胞因子不同，它表現(xiàn)有嚴重的抽風；甚至于肝功能出問題的時候，以為是肝炎、黃疸、低蛋白、出凝血的問題；還有甚至于多臟器的功能衰竭。所以它是由不同的原因引起的，但最終它主要是免疫失衡，不能夠控制感染，導致這些細胞因子大量釋放，細胞增殖，同時細胞因子釋放引起的各種各樣的臨床表現(xiàn)，從頭到腳，哪個系統(tǒng)都受累，所以病情非常的兇險。

  

  01:23
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7147次

• 腎病綜合征怎么引起

  腎病綜合征是各種腎病發(fā)展到一定階段，引起的一組綜合性的臨床癥狀，它不能作為一種最終的診斷病變，我們還是要追究一下，腎病綜合征的具體病因。它的具體病因大體分為兩類，原發(fā)性的腎病綜合征，和繼發(fā)性的腎病綜合征。原發(fā)性的腎病綜合征，它的引起主要是由于一些原發(fā)性的腎小球疾病，比如說微小病變、IgA腎病、系膜增生性腎炎、膜性腎病，包括一些局灶階段性腎小球硬化癥，在疾病發(fā)展過程當中，某個階段會引起腎病綜合征。另外，還有一些繼發(fā)性的因素，像年輕人、中青年容易繼發(fā)一些。比如說狼瘡性腎炎，還有過敏性紫癲性腎炎，或者是乙肝病毒感染性相關性腎炎，這些繼發(fā)的引起的腎病綜合征。還有一些老年人，往往會由于一些繼發(fā)性因素，像糖尿病腎病、淀粉樣病變和多發(fā)性骨髓瘤，這些都可以引起繼發(fā)性的腎病綜合征。

  

  01:38
  張麗芬 副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院

  2019-08-14 10214次

• 小兒馬方綜合征是怎么引起的
  首先可以肯定的是，小兒馬方綜合征屬于常染色體顯性遺傳，也就是說從胚胎發(fā)育的過程中就已經(jīng)是注定了，馬方綜合征嚴格的來說是從受精卵時期就已經(jīng)注定了，馬方綜合征因為屬于是遺傳性性疾病，這種疾病在臨床表現(xiàn)上往往是手指、腳趾都比較細長，另外身高也會比正常人高，大部分伴有心血管方面的異常，比如說伴有心臟瓣膜病、主動脈瘤等情況，再就是骨骼系統(tǒng)也明顯的不一樣，大部分都有外在雞胸、漏斗胸這種情況，另外往往合并有眼底的病變。
  語音時長 01:16”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-18 1833次

• 什么是馬方綜合征
  馬方綜合征是一種先天性中胚葉發(fā)育不良性疾病，為遺傳性結締組織病，是常染色體顯性遺傳，個別呈現(xiàn)常染色體隱性遺傳。馬方綜合征臨床表現(xiàn)不一，主要累及骨骼、心血管系統(tǒng)和眼等器官組織，它的臨床表現(xiàn)主要有：一，骨骼改變，是馬方綜合征的主要改變，軀體骨改變，肱骨頸、腓骨等長骨細長，患者呈高瘦型，胸扁平，身高多大于150/180cm，雙手中指間距大于身高。二，顱骨改變，頭狹長，頭顱指數(shù)低于75.9，雙眼距過寬或過窄，下頜長。三，四肢改變，手指細長如蜘蛛指，可見杵狀指，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大。四，眼改變，主要為晶狀體異位，約占86.8%，其他有視力模糊、屈光不正、虹膜裂、瞳孔狹小等。五，心血管改變，主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全，其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤，血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死，心臟病變?yōu)槎獍昝摯?、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常等。
  語音時長 1:56”
  李建亮 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-06 9006次

• 什么是小兒馬方綜合征
  病情分析：小兒兒馬方綜合征是以小兒四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常為特征的一種遺傳性結締組織疾病。意見建議：病變涉及全身多個器官或系統(tǒng)，預后較差，對癥治療，畸形可選擇手術治療，心血管疾病可選擇抗心律失常藥等藥物治療。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院

  2019-02-27 1804次

• 小兒馬方綜合征怎么治
  病情分析：小兒馬方綜合征是屬于一種染色體遺傳性的病變，這是屬于一種基因的問題。如果癥狀嚴重，一定會伴有發(fā)育不良以及牙齒細長的情況，甚至會導致神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生病變。意見建議：所以早期發(fā)現(xiàn)要及時的才去診斷和治療，首先要去醫(yī)院做一個體檢和心電圖以及CT的檢查。然后如果孩子是成畸形的，可以采取手術治療，如果心血管系統(tǒng)有病變，可以采取抗心律失常的藥物來進行治療。
  王廷 主治醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2019-04-01 1401次

• 馬方綜合征如何診斷？
  其實對于馬方綜合征的診斷并不難，一般情況下在臨床表現(xiàn)上主要是侵犯到骨骼、眼、心血管系統(tǒng)等這些方面。另外結合家族史往往就能夠診斷，臨床上分為兩型，一個是三個特征完全具備的，再有就是具備兩個特征的。該病的診斷其實主要是通過超聲心電圖診斷，另外進一步確認可以通過核磁顯像，所以對于馬方綜合征的診斷并不困難，
  齊欣 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-24 135次

• 什么是小兒馬方綜合征
  小兒馬方綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，是一種顯性遺傳，主要是染色體發(fā)生了改變，影響大腦大血管、骨骼等多種堆積，該病與先天性蛋白質(zhì)代謝異常有關，從而影響了小兒器官發(fā)育的不良及出現(xiàn)功能異常，任何一方攜帶此病基因，子女的發(fā)病率都在百分之50左右。小兒一般多為前期就能發(fā)現(xiàn)，在骨骼方面主要表現(xiàn)為四肢細長，上
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心

  2019-08-16 1253次