先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)的治療目的是什么
（1）經(jīng)腎上腺糖、鹽皮質(zhì)激素替代治療及時(shí)補(bǔ)充體內(nèi)缺陷的激素水平，以維持機(jī)體一系列生理代謝需要。
（2)用抑制ACTH高分泌而控制腎上腺雄激素的過度分泌，阻止骨骼成熟加速及性發(fā)育提前，從而恢復(fù)小兒正常的生長發(fā)育，減少因病理缺陷所造成的心理障礙。
（3）通過外生殖器整形治療為患兒進(jìn)人成年期創(chuàng)造良好的婚姻生活及生育條件。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)的治療目的是什么?
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-08-18 5040次
為你推薦
-
新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生，是因?yàn)槲覀兺ǔＭㄟ^產(chǎn)前，或者是通過出生后新生兒的診斷，會(huì)發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚，或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話，表明的就是說腎上腺，可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常，特別是像類固醇的異常，出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測(cè)和化驗(yàn)，是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話，可以用類固醇藥物來對(duì)抗和處理，如果是合并有其他的腫瘤和占位的時(shí)候，他需要考慮通過手術(shù)來治療。
01:06
俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2018-12-11 16460次
-
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥怎么治療要區(qū)分是新發(fā)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，還是已經(jīng)患了很長時(shí)間的慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。對(duì)于新發(fā)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，一般誘因可能都還沒有去除，而且處在急性應(yīng)激的狀態(tài)下可能會(huì)有發(fā)生腎上腺危象，或者腎上腺激素特別低的時(shí)候身體出現(xiàn)生命危險(xiǎn)的狀態(tài)，這時(shí)治療一般需要靜脈補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，也就是靜脈輸入氫化可的松。如果腎上腺皮質(zhì)功能減退癥不是新發(fā)的，已經(jīng)是很長時(shí)間了，治療就是慢性的治療，就要長期口服糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松、強(qiáng)的松、氫化可的松等。但是慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥在治療過程中如果發(fā)生了急性的應(yīng)激事件，比方重的感染、肺炎或者腎盂腎炎，或者大的手術(shù)如開腹手術(shù)，這時(shí)需要把糖皮質(zhì)激素加量。
01:23
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2021-09-22 3274次
-
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病，是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導(dǎo)致的，皮質(zhì)醇合成不足，使血中濃度降低，由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌，促腎上腺皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生，并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)，如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等，從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏，有男性化和失鹽的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)的低血鈉，高血鉀，循環(huán)衰竭，失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi)，危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語音時(shí)長 1:48”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-25 17602次
-
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷，導(dǎo)致皮質(zhì)醇生物合成過程當(dāng)中關(guān)鍵的酶缺乏，常見的是21羥化酶缺乏癥。對(duì)于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定，這個(gè)疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會(huì)持續(xù)終生，需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素治療，常需要鹽皮質(zhì)激素同時(shí)治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松，每天最后一次應(yīng)用要在睡覺之前使用。如果是應(yīng)用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高，刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當(dāng)中一般不推薦使用地塞米松，最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語音時(shí)長 1:32”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 8018次
-
嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀病情分析：這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由于基因缺陷導(dǎo)致的，主要表現(xiàn)為女嬰男性化，男性性早熟，皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足，可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥，高鉀血癥，嚴(yán)重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀，如拒食、腹瀉、嘔吐，生長發(fā)育遲緩。意見建議：在懷疑或考慮有本病時(shí)，要及時(shí)檢查，尿液17-羥類固醇，17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴(yán)重脫水、電解質(zhì)紊亂時(shí)要及時(shí)糾正，避免發(fā)生危險(xiǎn)。
王林中
主任醫(yī)師鄂州市中心醫(yī)院
2020-04-10 2702次
-
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么原因病情分析：先天性腎上腺皮質(zhì)增生系遺傳性綜合征，是由于腎上腺糖皮質(zhì)激素合成障礙所導(dǎo)致，此類疾病患者由于皮質(zhì)醇的負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱，類固醇激素合成受累，從而出現(xiàn)腎上腺鹽皮質(zhì)激素和雄激素合成分泌失調(diào)。意見建議：主要病因是因?yàn)楦鞣N酶缺乏造成，如21羥化酶缺乏，11β羥化酶缺乏，17α羥化酶缺乏等。
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2019-04-03 2002次
-
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療，經(jīng)過及時(shí)有效治療，能夠得到較好緩解。1、多休息：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導(dǎo)致的一種疾病，先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因。患者可會(huì)出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀，部分患者還會(huì)出現(xiàn)體重下降的情況。由于
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023-06-29 0次
-
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導(dǎo)致的陰蒂肥大，可以通過藥物治療、手術(shù)治療進(jìn)行改善。
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-11-29 58次
