肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見病，它的病理顯示肺灶是彌漫性肺間質病變，肺間質，支氣管血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，氣道阻塞造成了肺泡腔擴張形成彌漫性囊性氣腔。
靜脈擴張淤血以及肺含鐵血黃素沉著，肺動脈平滑肌增生，管腔狹窄，肺動脈高壓和肺心病。肺淋巴管以及胸導管阻塞擴張。
病理改變可分為兩型：
一種是以囊性改變?yōu)橹餍?，以肺組織形成廣泛的囊性氣腔為主。伴有肺間質等改變。
另一種是未成熟平滑肌增生型，是以平滑肌廣泛異常增生和肺動脈平滑肌增生為主。
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理改變
郭菲主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
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童春堂
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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郭菲
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郭兮恒
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郭兮恒
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