陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡(jiǎn)稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿，可伴全血細(xì)胞減少，感染和血栓形成，本病雖少見，但近年來有增多趨勢(shì)：
本病無特效治療，主要為對(duì)癥及支持療法：
1，去除或避免誘發(fā)因素。
2，控制溶血發(fā)生。
3，促進(jìn)血細(xì)胞生成。
4，補(bǔ)充相對(duì)缺乏的造血物質(zhì)。
5，輸洗滌紅細(xì)胞懸液。
6，骨髓移植。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治療
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-07-26 2451次
為你推薦
-
血紅蛋白偏高怎么辦我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是一個(gè)病理性的。比如長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激人體不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高。因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問題。比如如果是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況。如果是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制。此外如果血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)。比如去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
01:46
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 213208次
-
驗(yàn)血紅蛋白要空腹嗎檢驗(yàn)血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗(yàn)是血常規(guī)檢查中非常重要的事項(xiàng)，檢查手段主要是采用比色法?？崭沟难t蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進(jìn)食以后與空腹測(cè)量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進(jìn)食以后涉及到血液的稀釋問題，會(huì)稍微出現(xiàn)差距，所以對(duì)于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴(yán)格的要求。
01:13
原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 5200次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細(xì)胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時(shí)發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細(xì)胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長(zhǎng)，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現(xiàn)貧血，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽(yáng)性的，在檢查紅細(xì)胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 12219次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點(diǎn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞膜上缺乏抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)素導(dǎo)致的，患者體內(nèi)紅細(xì)胞分兩群，一群正常，一群是對(duì)補(bǔ)體敏感的細(xì)胞PNH細(xì)胞，PNH細(xì)胞按補(bǔ)體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同，Ⅱ型是正常紅細(xì)胞的3~5倍，Ⅲ型是15-25倍，Ⅲ型紅細(xì)胞的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、感染和出血，再就是血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測(cè)、特異性血清學(xué)實(shí)驗(yàn)，還有流式細(xì)胞術(shù)測(cè)定CD55和CD59。如果是臨床表現(xiàn)符合，并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)當(dāng)中，有任何兩項(xiàng)陽(yáng)性或有確定的CD55和59表達(dá)下降的時(shí)候，可以確定診斷。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 3408次
-
什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細(xì)胞，或者是僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴(yán)重時(shí)還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2502次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說我們長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是說長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高，因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 11004次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細(xì)胞膜獲得缺陷性引起的激活補(bǔ)體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣?，伴有這個(gè)全血細(xì)胞的減少和反復(fù)血栓形成。這個(gè)病初次發(fā)作的時(shí)候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會(huì)可能得病，它是因?yàn)檠寒?dāng)
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 162次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些這種疾病的治療方法主要包括以下四個(gè)方面：一、支持對(duì)癥治療，包括輸血、雄激素治療以及補(bǔ)充鐵劑治療。二、控制溶血發(fā)作，包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，口服或靜脈輸注碳酸氫鈉，以及應(yīng)用抗氧化藥物和抗補(bǔ)體單克隆抗體等。三、血栓形成的仿制，對(duì)于發(fā)生血栓的患者應(yīng)當(dāng)給予抗凝治療。四、異基因造血干細(xì)胞移植治療，是目前唯一可能治
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-01-24 299次
