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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱(chēng)之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏?，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類(lèi)的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來(lái)，起到能量?jī)?chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿(mǎn)足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 13348次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個(gè)葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟中，主要起到能量?jī)?chǔ)存的作用。一般情況下，食物進(jìn)入我們的胃腸道之后，就會(huì)被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會(huì)聚合成為肝糖原，儲(chǔ)存在肝臟中，當(dāng)體內(nèi)需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進(jìn)行能量?jī)?chǔ)備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會(huì)引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

  01:19
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 8255次

• 糖原累積病是什么
  是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙，其發(fā)病率為兩萬(wàn)到二十五萬(wàn)分之一。目前已經(jīng)證實(shí)糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類(lèi)型：其中一型、三型、四型、六型、九型以肝病變?yōu)橹?；一型、三型還有四型肝損害最為嚴(yán)重；二型、五型、七型，主要是肌組織受損為主，這些均為常染色體隱性遺傳病。臨床上表現(xiàn)輕重程度不一會(huì)有低血糖，酸中毒，呼吸困難，肝大，身材矮小，代謝紊亂等。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:20”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-12 2654次

• 什么是糖原累積病
  糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷，所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，這類(lèi)疾病的共同特征是糖原代謝異常，多數(shù)疾病可以見(jiàn)到糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲(chǔ)積量增加，有的類(lèi)型以肝臟病變?yōu)橹?，而有時(shí)以肌肉組織受損為主。糖原累積病根據(jù)其所缺陷的酶可以分為十二型，多數(shù)屬分解代償性的缺陷，是糖原異常堆積。除了糖原累積病ⅠXB型是X連鎖隱性遺傳外，其余都是屬于常染色體隱性遺傳性疾病，有部分糖原累積病的酶缺陷的主要臨床表現(xiàn)是其中菱形是糖原合成酶的酶缺陷，主要表現(xiàn)是酮癥低血糖、智能低下。ⅠA型是葡萄糖六磷酸酶缺陷，表現(xiàn)為矮小、肝大和低血糖。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:43”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 5665次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖代謝障礙。目前已經(jīng)證實(shí)糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類(lèi)型。這類(lèi)疾病有一個(gè)共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-27 1802次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病可能與血管神經(jīng)有關(guān)，與血糖等情況也有關(guān)系，建議可以用中藥進(jìn)行調(diào)理，去正規(guī)醫(yī)院做相應(yīng)檢查，根據(jù)檢查結(jié)果遵醫(yī)囑治療，平時(shí)在飲食上要注意，不要吃辛辣刺激油膩的食物保證心情愉快，對(duì)病癥恢復(fù)有很大的幫助。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 2603次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類(lèi)由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個(gè)方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進(jìn)一
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類(lèi)由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱(chēng)糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次