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根據(jù)累及的部位和范圍不同,膽管擴(kuò)張可分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ-A型、Ⅳ-B型和Ⅴ型。

Ⅰ型:膽總管囊狀擴(kuò)張,最常見(jiàn),占90%以上,80%為女性。

Ⅱ型:膽總管憩室型,多起自膽總管的側(cè)壁。

Ⅲ型:膽總管末端膨出,較少見(jiàn)。

Ⅳ-A型:肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張,為臨床第二常見(jiàn)類(lèi)型。

Ⅳ-B型:肝外膽管多發(fā)囊腫。

Ⅴ型:肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張(先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥)。

膽管擴(kuò)張癥是較為常見(jiàn)的膽道系統(tǒng)先天性疾病,臨床上以先天性膽總管囊腫(也稱(chēng)為膽管擴(kuò)張癥)最為常見(jiàn)。典型的臨床表現(xiàn)為黃疸、腹痛和右上腹部包塊。由于膽管擴(kuò)張患者繼發(fā)膽道梗阻、感染、結(jié)石的風(fēng)險(xiǎn)較高,而且存在惡變的可能,因此目前的治療觀念是早期手術(shù)切除病變的膽道、重建膽道引流系統(tǒng)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-B型患者可通過(guò)切除膽管病變區(qū)域聯(lián)合膽腸吻合手術(shù)治療,Ⅲ型和Ⅳ-A型患者需根據(jù)病變累及的范圍選擇手術(shù)方式,Ⅴ型患者需要行肝移植治療。

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